Fot. sxc.huAby doszło do skurczu mięśni oddechowych i w konsekwencji do wdechu, impuls nerwowy musi zostać przekazany z ośrodka oddechowego, przez rdzeń kręgowy i wychodzące z niego nerwy obwodowe do mięśni oddechowych. W SLA na drodze przewodzenia tych impulsów nerwowych dochodzi do postępującego uszkodzenia komórek nerwowych w rdzeniu kręgowym. Efektem jest stopniowe osłabianie stymulacji mięśni oddechowych. Słabiej stymulowane i słabiej kurczące się mięśnie ulegają zanikowi i osłabieniu, przez co oddychanie staje się coraz płytsze. Objawia się to początkowo wyłącznie przy wysiłkach, kiedy mięśnie oddechowe nie są w stanie na tyle zwiększyć wentylacji, aby zaspokoić zwiększone zapotrzebowanie mięśni i organizmu na tlen.

Postęp choroby prowadzi do tego, że stopniowo przy coraz mniejszym wysiłku, a w końcu także w spoczynku oddychanie jest zbyt płytkie, aby usunąć cały dwutlenek węgla, który tworzy się w czasie przemian metabolicznych. Niewydalony CO2 gromadzi się w ustroju i wzrasta jego ciśnienie we krwi tętniczej, co daje nieprzyjemne objawy, o których powiemy dalej. Dodatkowo nadmiar CO2 stymuluje ośrodek oddechowy i mięśnie oddechowe do szybszego oddychania w celu jego wydalenia. Mięśnie oddechowe zmuszane są do dodatkowej pracy, co może nasilać ich zmęczenie. Mięśnie jednocześnie bardziej męczą się, kiedy we krwi podwyższony jest poziom CO2.

Zmęczenie mięśni oddechowych powoduje osłabienie odruchu kaszlowego, a przez to gorsze usuwanie wydzieliny z dróg oddechowych i większe ryzyko infekcji dróg oddechowych czy zachłyśnięcia treścią pokarmową. Mogą to być czynniki, które w sposób gwałtowny mogą pogorszyć wydolność oddechową.

Objawy niewydolności oddechowej

Objawy niewydolności oddechowej narastają zwykle stopniowo i początkowo mogą być mało zauważalne. Nadmierne gromadzenie się dwutlenku węgla pojawia się na początku głównie w nocy. Objawia się zmęczeniem narastającym w ciągu dnia, bólami głowy w nocy i z rana, zaburzeniami snu z częstym budzeniem się i z realistycznymi snami, często nieprzyjemnymi. Zaburzenia oddychania pojawiają się głównie w nocy, gdyż wtedy napęd oddechowy z ośrodka oddechowego jest fizjologicznie mniejszy oraz słabsze są ruchy przepony z powodu nacisku narządów jamy brzusznej w pozycji leżącej. Pełniejsza lista objawów niedostatecznego wentylowania płuc (czyli inaczej hipowentylacji pęcherzyków płucnych) i gromadzenia dwutlenku węgla przedstawiona jest poniżej.

W miarę postępu choroby objawy niewydolności oddechowej nasilają się aż do wystąpienia duszności spoczynkowej ze znacznym gromadzeniem dwutlenku węgla i niedotlenieniem. Uruchamia się mechanizm błędnego koła, gdyż niedotlenienie i nadmiar dwutlenku węgla nasila zmęczenie mięśni oddechowych i dalej pogarsza oddychanie.

Ważne jest, że na każdym etapie rozwoju niewydolności oddechowej możliwe jest obecnie podjęcie działań, które zmniejszą lub zlikwidują objawy hipowentylacji pęcherzykowej i przerwą błędne koło coraz gorszego oddychania i zmęczenia mięśni oddechowych. Niebagatelną rolę pomiędzy tymi działaniami odgrywa wentylacja mechaniczna, czyli wspomaganie oddychania za pomocą respiratora.

Objawy hipowentylacji pęcherzykowej i gromadzenia dwutlenku węgla we krwi

1. Objawy neuropsychologiczne

a. zmęczenie
b. osłabienie
c. zaburzenia koncentracji
d. obniżenie możliwości umysłowych
e. niestabilność nastroju
f. drażliwość
g. zaburzenia pamięci
h. bóle głowy
i. nadmierna senność dzienna
j. zaburzenia oddechowe w czasie snu

2. Objawy krążeniowo-oddechowe

a. przewlekłe serce płucne
b. sinica
c. częste infekcje układu oddechowego
d. zmniejszenie możliwości fizycznych

3. Inne objawy towarzyszące

a. poty nocne
b. zespoły metaboliczne (chorzy otyli)
c. nadciśnienie tętnicze
d. niewydolny kaszel i powtarzające się infekcje układu oddechowego.

W tym poradniku przyjęliśmy, że pod nazwą SLA kryje się choroba:

wg nazewnictwa amerykańskiego: Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS);

wg klasyfikacji chorób WHO ICD-10: Amyotrophic Lateral Sclerosis zaliczana do grupy G12.2 Motor Neuron Disease;

wg nazewnictwa w książce „Stwardnienie boczne zanikowe” Dariusz Adamek, Barbara Tomik; Wydanie I. Kraków 2005: Stwardnienie Boczne Zanikowe (SBZ);

wg nazewnictwa w książce „Stwardnienie Boczne Zanikowe” pod red. Prof. Huberta Kwiecińkiego: SLA klasyczne.

Zbigniew Szkulmowski
dr n.med., specjalista anestezjologii i intensywnej terapii

Zakład Fizjopatologii Oddychania i Wentylacji Domowej, Katedra i Klinika Anestezjologii i
Intensywnej Terapii, Collegium Medicum w Bydgoszczy, Szpital Uniwersytecki w Bydgoszczy,
Uniwersytet Mikołaja Kopernika w Toruniu

Ośrodek Wentylacji Domowej
NZOZ Medycyna Specjalistyczna
Bydgoszcz
Ul. Łochowska 69
telefon: 052 379-91-66, 0 606 – 575 – 069 (czynny całą dobę),
email: biuro@wentylacjadomowa.pl, katarzynaorlowska@wentylacjadomowa.pl,
strona www: www.wentylacjadomowa.pl

Powyższy tekst jest fragmentem poradnika „Poradnik dla Chorych na SLA/MND”.
Pełną wersję poradnika można pobrać na stronie: www.mnd.pl

Skomentuj