Fot. sxc.huUstalenie wskazań do wentylacji mechanicznej
Rozwój zaburzeń oddechowych jest w SLA zwykle powolny i stopniowy. Hipowentylacja pęcherzykowa powoduje wymienione w tabeli 1 objawy, które nasilają się w miarę upływu czasu i obniżają komfort życia chorego. Ich zmniejszenie jest podstawowym celem wentylacji długoterminowej i dlatego wskazania do włączenia do programu wentylacji domowej ustala się przede wszystkim na podstawie obecności objawów hipowentylacji pęcherzykowej.

Ważne jest określenie momentu, w którym celowe jest rozpoczęcie wspomagania oddechowego za pomocą respiratora.

Zbyt późne włączenie wentylacji mechanicznej i wspomagania respiratorem naraża chorego na niepotrzebnie przedłużony okres hipowentylacji pęcherzykowej i spadek komfortu życia oraz ryzyko wystąpienia powikłań ze strony układu oddechowego i krążenia.

Zbyt wczesne natomiast włączenie wentylacji respiratorem, kiedy upośledzenie oddychania jest jeszcze niewielkie, nie da choremu żadnych widocznych korzyści a tylko utrudni mu życie i zniechęci na przyszłość do tego sposobu leczenia.

Wspomaganie respiratorem rozpoczęte w odpowiednim momencie pozwoli na zmniejszenie lub eliminację niekorzystnych objawów hipowentylacji pęcherzykowej, co poprawić może istotnie komfort codziennego życia, opóźnić może rozwój niewydolności oddechowej i zmniejszy ryzyko występowania powikłań płucnych.

Z tego względu istotne jest monitorowanie i okresowe badanie funkcji oddechowej, aby można było określić, kiedy włączenie wentylacji mechanicznej będzie celowe, to znaczy kiedy zacznie przynosić pacjentowi odczuwalną przez niego ulgę.

Z drugiej strony, przy powolnie narastającej niewydolności oddechowej chory może być zaadaptowany do gorszego oddychania i może nie zauważać objawów hipowentylacji. Dlatego, oprócz badania klinicznego stosuje się również badania dodatkowe określające stopień osłabienia mięśni oddechowych i hipowentylacji pęcherzykowej. Pozwalają one na pewną obiektywizację wielkości niedomogi oddechowej i dają możliwość porównywania zmiany parametrów oddechowych w miarę upływu czasu.

Badania dodatkowe

W zakresie badań dodatkowych powinno wykonać się badania:

Określające stopień zaburzeń wymiany gazowej w ciągu całej doby.

W tym celu wykonuje się badania gazometryczne (przez pobieranie krwi z żyły lub z palca i oznaczanie w niej ciśnień O2 i CO2 kilka razy w ciągu dnia i ewentualnie także w nocy) oraz badanie wysycenia hemoglobiny krwi tlenem (tzw. badanie saturacji krwi tlenem – badanie całkowicie nieinwazyjne) w ciągu doby a zwłaszcza w nocy. W niektórych przypadkach konieczne jest badanie polisomnograficznego, to znaczy całonocne badanie utlenowania krwi oraz jakości snu i zaburzeń oddychania w czasie wypoczynku nocnego.

Badania funkcji układu oddechowego i siły mięśni oddechowych. W tym celu wykonuje się między innymi badanie spirometryczne oraz tzw. „sniff test”. Są to badania całkowicie nieinwazyjne i polegają na wykonywaniu przez chorego głębokich wdechów i wydechów przez specjalne ustniki połączone z głowicami mierzącymi przepływy powietrza. Uzyskane pomiary pozwalają na określenie rezerw układu oddechowego oraz siły mięśni oddechowych decydującej między innymi o skuteczności odruchu kaszlowego.

Badania pozwalające na określenie innych schorzeń występujących u pacjenta i mogących mieć wpływ na jego wydolność oddechową.

Zakres tych badań określany jest przez lekarza kwalifikującego do wentylacji mechanicznej. Ich celem jest zdiagnozowanie i wyleczenie tych dodatkowych schorzeń co może mieć poważny wpływ na oddychanie i samopoczucie pacjenta. Niekiedy konieczne są badania i konsultacje specjalistyczne z zakresu kardiologii, neurologii, neurochirurgii, rehabilitacji medycznej czy pulmonologii.

W niektórych stanach, kiedy dynamika narastania niewydolności oddechowej jest duża warto zdecydować się na wdrożenie wspomagania respiratorem stosunkowo wcześnie, żeby chory miał czas przyzwyczaić się do wentylacji mechanicznej i mógł w pełni wykorzystać jej efekty w chwili pogorszenia oddychania.

W tym poradniku przyjęliśmy, że pod nazwą SLA kryje się choroba:

wg nazewnictwa amerykańskiego: Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS);

wg klasyfikacji chorób WHO ICD-10: Amyotrophic Lateral Sclerosis zaliczana do grupy G12.2 Motor Neuron Disease;

wg nazewnictwa w książce „Stwardnienie boczne zanikowe” Dariusz Adamek, Barbara Tomik; Wydanie I. Kraków 2005: Stwardnienie Boczne Zanikowe (SBZ);

wg nazewnictwa w książce „Stwardnienie Boczne Zanikowe” pod red. Prof. Huberta Kwiecińkiego: SLA klasyczne.

Zbigniew Szkulmowski
dr n.med., specjalista anestezjologii i intensywnej terapii

Zakład Fizjopatologii Oddychania i Wentylacji Domowej, Katedra i Klinika Anestezjologii i
Intensywnej Terapii, Collegium Medicum w Bydgoszczy, Szpital Uniwersytecki w Bydgoszczy,
Uniwersytet Mikołaja Kopernika w Toruniu

Ośrodek Wentylacji Domowej
NZOZ Medycyna Specjalistyczna
Bydgoszcz
Ul. Łochowska 69
telefon: 052 379-91-66, 0 606 – 575 – 069 (czynny całą dobę),
email: biuro@wentylacjadomowa.pl, katarzynaorlowska@wentylacjadomowa.pl,
strona www: www.wentylacjadomowa.pl

Powyższy tekst jest fragmentem poradnika „Poradnik dla Chorych na SLA/MND”.
Pełną wersję poradnika można pobrać na stronie: www.mnd.pl

Skomentuj